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结缔组织病
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2月龄宝宝全身溃烂竟是因为晒太阳? 小心这种罕见的综合征

2019-11-12 10:14:17      家庭医生在线

今年,家住云浮的单女士(化名)迎来了一个新生命。10月1日,单女士带着2个月大的宝宝日常晒太阳,但回家后发现宝宝额头上有一颗红点,以为只是被蚊子咬了。3天后,又一次晒完太阳回到家,这一次连眼睛周边都红肿了。

单女士急忙来到村卫生站,诊断出可能是湿疹,开了点药给宝宝涂抹。但4天后,宝宝的红肿不仅没有消散,身上和脚底都长了一团团的红疹奈之下,单女士只能赶往市区医院,得出是病毒感染,进行了抗病毒治疗和外涂药水,但依旧没起色。宝宝开始发高烧,红疹也已溃烂流脓。几经周转,单女士来到广东省第二人民医院风湿免疫科。

新生儿狼疮并不是真正的狼疮

“单女士找到我时,宝宝的红疹已经溃烂得很厉害了,从额头、眼眶周围到手脚都是伤口。当时我先安排了清创引流,以免发生进一步感染,然后再进一步查明病因。”广东省第二人民医院风湿免疫科研究儿童风湿病方向的郑少玲主治医师说。

处理完溃烂后,郑少玲医生全面检查了宝宝的情况,宝宝的皮疹很奇怪,于是她立刻安排做感染和免疫抗体的筛查。一查发现,宝宝体内携带了多个自身免疫抗体——ANA、SSA、SSB都呈阳性,确诊为“新生儿狼疮”。

郑少玲医生介绍,新生儿狼疮是由母体携带自身免疫抗体(最常见是SSA、SSB、RNP等)经胎盘传递给宝宝而引起的。新生儿狼疮并不是真正的狼疮,随着时间的推移,宝宝体内的自身免疫抗体会慢慢清除而消失。通常表现为类似红斑狼疮的皮肤表现,最典型的是环形红斑,严重者可出现心脏病变、肝胆疾病和血细胞减少,这些损害大多是一过性的。最严重的情况是在妊娠中期出现心脏传导阻滞,并且是不可逆的。因此,如果妈妈有携带上述抗体,从孕期开始就要监测宝宝的心电传导情况。

确定宝宝的病因后,郑少玲医生制定了免疫调节治疗方案及伤口护理。经过治疗,宝宝的皮疹逐渐变淡,溃疡伤口也在逐步愈合。


宝宝在广东省第二人民医院风湿免疫科治疗前后

新生儿狼疮误诊率极高

据郑少玲医生透露,在宝宝情况有所好转后,她经过反复追溯病史发现,其实在宝宝出生后20天时,曾出现过典型的环形红斑,只是当时单女士和当地医生没有意识到问题所在,只当作是湿疹,涂了含激素的药膏,皮疹就淡了,反而掩盖了病情。等到宝宝再次发作,这些皮疹已不是原本典型的表现。

“新生儿狼疮常常因日晒而诱发,典型的皮肤病变是环形红斑,属于浅表性炎症性皮疹。因此,新生儿狼疮最常见且来就诊的主要原因就是皮肤病变。尽管新生儿狼疮的皮疹非常具有特征性,但由于大家认识不足,依然容易被误诊,尤其是无症状母亲的新生儿,常常会误认为是感染、湿疹、瘀斑等。”

“需要我们重视的是心脏及神经系统病变,这些改变很可能不可逆,甚至威胁生命”,郑少玲医生强调,如果已知母亲携带相关抗体,应从孕16周到26周每周监测胎儿的心脏情况,通过胎儿心电图和超声心动图,观察是否出现心率减慢、心肌结构及心脏瓣膜病变等,最常见的是房室传导阻滞,严重可致胎儿心率减慢,危及生命。”

不是只有狼疮妈妈才会有狼疮宝宝

“新生儿狼疮是一种被动传播的自身免疫性疾病,母亲携带SSA、SSB、RNP等抗体,宝宝新生儿狼疮的发生率约为2%。但如果第一胎宝宝发生了新生儿狼疮,第二胎的发生风险会增加十倍(约20%)。对于有二胎意愿的父母来说,需要在医生指导下做好相关准备,并密切监测。”

郑少玲医生指出,并不是只有狼疮母亲才会有狼疮宝宝,目前发现不少健康母亲也可以携带自身免疫抗体SSA、SSB、RNP阳性,其宝宝就有发生新生儿狼疮的机会。而这些抗体存在于20-30%的系统性红斑狼疮患者,更多存在于干燥综合征患者,高达90%,还存在于3%的类风湿关节炎患者,以及 0.1-1.5%的健康孕妇。因此,新生儿狼疮可以发生在患有系统性红斑狼疮、干燥综合征及其他结缔组织病母亲所生的新生儿,也可以发生在无症状仅携带抗体的母亲所生的新生儿,而这些妈妈有可能在产后数年才出现自身免疫性疾病的症状。

郑少玲医生补充道,大多数新生儿狼疮的孩子只是一过性的损害,随着母体抗体的清除,情况会逐步好转至痊愈,仅有不到5%的孩子到青春期会发展为真正的系统性红斑狼疮。

大多妈妈都会有个共同的疑问,“既然宝宝体内的抗体来源于母亲,那还可以继续母乳喂养吗?”郑少玲医生说:“国际上推荐不应停止母乳喂养。医生应根据母亲的服药情况来指导母乳喂养的时机与方法,如有服用哺乳期禁忌药物则应根据实际情况进行调整。”

第一, 建议产前检查常规进行自身免疫抗体的筛查,对于有ANA、SSA、SSB、RNP阳性的母亲,应有风湿科医生参与孕期的监测。

第二,如果母亲孕前已知有结缔组织病,应在孕前了解自身抗体情况,评估孕期风险,在风湿科医生的指导下有计划地备孕。孕期应在产科和风湿科医生的共同监测下进行产检。

第三, 一旦出现宝宝出现新生儿狼疮表现,不仅仅是妈妈的责任,需要全家的理解与支持,及时到风湿科专科就诊,监测血常规、肝功能、心电图等指标。

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本文指导医生:
郑少玲
擅长疾病:
白塞病、强直性脊柱炎、类风湿关节炎、骨关节炎、骨质疏松症、痛风、系统性红斑狼疮等常见风湿病的诊疗及... [详细]

(责任编辑:汤秀媚 通讯员:朱健 高龙)

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