- Q:
- A:
黏多糖贮积症Ⅶ型的诊断要点为X线表现为多发性成骨不全。上肢骨变短,伴有肱骨近端髓腔扩大,骨骺发育显示成熟加速,但骨膜新骨形成却很少,有胸骨、管状骨增粗等。椎...详细 »
- Q:
- A:
您好,用药治疗无特殊疗法。严重畸形者可酌情给予手术矫形,反复呼吸道感染和心力衰竭者,均应施行有效的对症治疗。饮食保健一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳...详细 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖贮积症IH型的诊断:依据临床表现、骨骼x线改变。电泳法或层析法可测出尿中DS和HS含量增高,黏多糖贮积症IH型的确诊须测定酶的活性。鉴别诊断:黏...详细 »
- Q:
- A:
黏多糖贮积症Ⅲ型的治疗方法主要是以药物治疗为主,在患有黏多糖贮积症Ⅲ型的时候需要尽早的去医院做相关检查和治疗,如果这是轻微的,对身体没有什么太大的伤害,可以...详细 »
- Q:
- A:
黏多糖贮积症Ⅲ型的治疗方法主要是以药物治疗为主,在患有黏多糖贮积症Ⅲ型的时候需要尽早的去医院做相关检查和治疗,如果这是轻微的,对身体没有什么太大的伤害,可以...详细 »
- Q:
- A:
你好,根据你的叙述疤痕体质是有可能会遗传的,疤痕体质者在平时一定要注意避免外伤刺激疤痕体质是指其皮肤的自动愈合功能以及对创伤的抵抗性与常人不同表现为身体任何...详细 »
- Q:
- A:
黏多糖贮积症Ⅵ型的典型表现为1岁时生长迟缓,2岁时进行性骨骼畸形,脊柱后凸,驼背、鸡胸;面容粗犷,严重角膜混浊和关节受限。股骨头畸形和挛缩影响髋部活动,由于...详细 »
- Q:
- A:
黏多糖贮积症IS型的临床表现为2—7岁时出现爪型手和指僵直,6—20岁时进行性严重角膜混浊和主动脉瓣病。智能正常。腕管综合征伴手指感觉丧失为常见并发症,有报...详细 »
- Q:
- A:
这组病例主要是尿中GAG成分为HS。可分A、B、C和D型,C、D型罕见。黏多糖贮积症Ⅲ型的典型表现是严重智能缺陷,伴轻度躯体或骨胳受累,面容略粗犷,无驼背,...详细 »
- Q:
- A:
1岁始进行性角膜混浊和特征性的驼背,进行性发育迟缓,舟状头。面粗犷(眼距宽、鼻梁平、唇舌和齿龈肥大、牙小而稀疏),1岁后更加明显,故称为承霤病。黏多糖贮积症...详细 »
- Q:
- A:
诊断检查:10岁前黏多糖贮积症Ⅳ型患病者尿中KS和CS排泄量多,年龄较长者KS的排出量可以在正常范围内。测定白细胞或成纤维细胞的酶缺乏可确诊。鉴别诊断:黏多...详细 »
- Q:
- A:
诊断除上述症状和x线骨骼变化外,可作下列实验室检查,对非典型病例更需要:①约半数病例,周围血或骨髓的白细胞瑞氏或吉姆萨染色时,可在分叶核细胞和淋巴细胞中检测...详细 »
- Q:
- A:
诊断检查:黏多糖贮积症IS型的诊断须测定白细胞或成纤维细胞中酶活性,尿中DS和HS大量排出。鉴别诊断:MPSIH型又称Hurler病和α-艾杜糖醛酸酶缺乏症...详细 »
- Q:
- A:
黏多糖贮积症Ⅷ型的治疗:目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg...详细 »
- Q:
- A:
黏多糖贮积症Ⅱ型分重型和轻型两类。1)重型:与Hurler病相似,区别在于本病无角膜混浊和驼背,男性患病多;但也有报告角膜混浊、驼背和女性患病。黏多糖贮积症...详细 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖贮积症Ⅶ型又称β葡糖醛酸酶缺乏症。是一组由于β葡萄罐酸酶缺陷造成的酸性黏多糖不能完全降解的溶酶体累积病。详细 »
- Q:
- A:
复方硫酸软骨素片中的硫酸软骨素为由动物软骨提取制得的酸性黏多糖,能增加细胞的信使核糖核酸(mRNA)和脱氧核糖核酸(DNA)的生物合成以及具有促进细胞代谢的...详细 »
- Q:
- A:
您好,欢迎访问壹号药网!可以服用的,硫酸软骨素为由动物软骨提取制得的酸性黏多糖。能增加细胞的信使核糖核酸和脱氧核糖核酸的生物合成以及具有促进细胞代谢的作用。...详细 »
- Q:
- A:
医生建议:溶菌酶是在生物体内广泛分布的一种黏多糖水解酶,能液化革兰氏阳性菌细胞壁的不溶性多糖,将其水解成可溶性黏肽,是一种具杀菌作用的天然抗感染物质。能加快...详细 »
- Q:
- A:
很高兴为你解答,溶菌酶肠溶片是在生物体内广泛分布的一种黏多糖水解酶,能液化革兰阳性菌细胞壁的不溶性多糖,将其水解成可溶性黏肽,是一种具杀菌作用的天然抗感染物...详细 »
- Q:
- A:
黏多糖贮积症Ⅱ型又称Hunter病或磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏症(sulph-oiduronate sulphatase deficiency)。新生儿发病率...详细 »
- Q:
- A:
黏多糖贮积症Ⅳ型又称Morquio病或硫酸角质素尿症(keratan sulphatu-ria)。以严重骨骼畸形、角膜混浊和主动脉瓣病变为特征,Morqui...详细 »
- Q:
- A:
黏多糖贮积症 IH型又称Hurler病和α-艾杜糖醛酸酶缺乏症(α-iduro-nidase deficiency),新生儿发病率为110-5。是一组由于α...详细 »
- Q:
- A:
黏多糖贮积症Ⅵ型又称Maroteaux-Lamy病或多营养不良性侏儒(polydystrophic dwarfism)。Maroteaux(1963)首报。...详细 »
- Q:
- A:
黏多糖贮积症IS型又称Scheie病或S型a-艾杜糖醛酸酶缺乏症,Scheie(1962)首报,新生儿发病率为210-6。是一组由于a-艾杜糖醛酸酶缺乏造成...详细 »
- Q:
- A:
黏多糖贮积症Ⅷ型也称Diferrante综合征。其特征表现为身材矮小,智力低下,毛发多而粗,肝大及多发性软骨发育异常。角膜正常,尿中有硫酸类肝素排出。本病为...详细 »
- Q:
- A:
黏多糖贮积症Ⅲ型又称Sanfilippo病或多营养不良性智能低下(polydystr-ophicoligophrenia)。是酸性黏多糖不能完全降解的溶酶体...详细 »
- Q:
- A:
黏多糖病多见于婴幼儿,患者在出生时多无异常,多于1岁后开始出现各种症状。各型MPS的病程都是进行性的,病变常累及多器官,有相似的临床表现,大都在1周岁左右发...详细 »
- Q:
- A:
黏多糖病病因,粘多糖是结缔在人类已发现的粘多糖有透明质酸(HA)、软骨素-4-硫酸(C4S)、软骨素-6-硫酸(C6S)、硫酸皮肤素(DS)、硫酸乙酰肝素(...详细 »