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Huntington舞蹈病

http://www.FamilyDoctor.com.cn   来源:《家庭医生》   

  Huntington(亨廷顿)舞蹈病又称为慢性进行性舞蹈病,为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病,临床上一舞蹈、精神障碍和痴呆为只要表现。本病也称为Huntington病。因为5%左右患者的运动障碍不表现为舞蹈病而表现为强直-运动减少综合征或肌张力障碍。

  亨廷顿是一位美国医生的名字,大约一百年前,他首先描述了这种病的症状,因而人们也就以他的名字来称呼这种病。按照亨廷顿的描述,这种病的发病年龄多在30~45岁,最主要的表现是舞蹈样、不自主的运动和痴呆,患者多在发病后的10~15年内死亡。目前美国已发现了不少这类病例,仔细追踪,这些病例或多或少都和从英国移居长岛的亨廷顿家族有关。从家族成员的发病情况分析,父母患有这种病,其子女约有一半的可能性也会得这种病。

  预防本病的遗传和发生新的病例,应对病人及其家族进行咨询和教育。

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