发作性睡病究竟该如何治疗

发作性睡病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病，是一种病因不清的综合征，其特点是伴有异常的睡眠倾向，包括白天过度嗜睡，夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。多于儿童或青年期起病，男女发病率相似，部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关，多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。

1、多次小睡潜伏期试验（multiple sleep latency test，MSLT） 是一种评定嗜睡程度的试验，受试者在一个舒适，安静，光线暗淡的房间里，每隔2小时让其小睡20min共5～6次，通常在10点，12点，14点，16点及18点进行，同时用PSG进行监测，记录从关灯到睡眠开始的时间（根据脑电图），REM期的有无以及出现的时间，一般认为正常人的睡眠潜伏期应在10min以上，如平均在8min以内属于病理性的；小睡中出现REM期且在睡眠起始15min之内（正常人在睡眠起始后90min左右出现），被认为是一次起始于REM期的睡眠，如果在MSLT中有2次以上起始于REM期的睡眠，而且整夜多导睡眠图又排除了可引起嗜睡的其他疾病，则可以确诊为发作性睡病。

2、多导睡眠图（PSG）检查：可以将SAS与发作性睡病区别开来，SAS有典型的呼吸事件发生，少数发作性睡病患者也有睡眠呼吸暂停（Zancone，1973），与OSAS的鉴别应注意有无病理性REM睡眠。

3、带有胫前肌电图的PSG检查：可以诊断PLMS，其特征是胫骨前肌电有周期性爆发活动，持续0.5～5s，伴有15～60s的间歇。

在询问病史和重点神经系统查体基础上，其他必要的有选择性的辅助检查项目包括：

1.CT及MRI等检查。

2、血常规，血电解质，血糖，尿素氮。

3、心电图，腹部B超，胸透，甲状腺功能检查。

（一）治疗

因为病因不清，所以治疗以对症为主。应向患者充分做好解释工作，让患者了解疾病的性质，认识此病只是一个良性过程，不会发展得更为严重。药物治疗主要有两大类：

1、治疗白天嗜睡的苯丙胺类兴奋剂 通过突触前机制增加单胺能的传递而抑制REM睡眠。

常用的药物有：利他灵，10～20mg，2～4次/d口服，国外最大剂量为80～120mg/d，对日间过度睡眠效果最好，尤其用于病初之治疗；苯丙胺（安非他明），可加服匹莫林（异匹莫林）37.5mg，2～3次/d口服，以延长清醒期，增强安非他明的疗效；右苯丙胺（右旋苯丙胺），50～60mg/d;去氧麻黄碱（甲基苯丙胺），20～25mg/d;哌甲酯（哌醋甲酯），10～20mg，2～3次/d;匹莫林，10～30mg，2次/d。

治疗本病的“金标准”药物为右旋安非他明。去氧麻黄碱（ 甲基安非他明）作用最强，对用其他药物治疗无效的患者有一定疗效。兴奋剂治疗无效时，应采取两种办法：

①测定苯丙胺（ 安非他明） 血浆浓度。

②睡眠潜伏期测定以明确是否确实无效。

2、治疗猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉的三环类抗抑郁药和SSRIs药物，可能通过阻滞去甲肾上腺素重吸收达到治疗作用。如普罗替林，2.5～20mg/d;氯丙咪嗪，25～200mg/d。

其他的治疗措施给予睡眠卫生指导，调节生活节奏，按时午睡，药物假期，一定的心理刺激等。

（二）预后

此病只是一个良性过程，不会发展得更为严重。不要产生过度的思想负担和恐惧心理。但发作性睡病可以影响患者的智力，有人认为发病年龄愈小，对智力的影响愈大。因此。一旦确诊应尽早治疗。

为了避免发生意外事故，在日常生活中采取一系列防治措施，减少发作是十分必要的，病人应有意识地把生活安排得丰富多彩，多参加文体活动，干些有兴趣的工作，尽量避免从事单调的活动，白天可适当饮茶或咖啡，以增加大脑兴奋性。

保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心，避免忧郁，悲伤，但也不宜过于兴奋，因为兴奋失度可诱发猝倒发作，最好不要独自远行，不要从事高空，水下作业，更不能从事驾驶车辆，管理各种信号及其他责任重大的工作，以免发生意外事故。