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皮肌炎/多发性肌炎
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容易被误诊的多发性肌炎

2015年07月12日      家庭医生在线

(文章来源:杨氏书屋微信号)

一位48岁姓陈的女教师,由于疲乏力,检查肝功能发现转氨酶明显增高,被诊断为“肝炎”。反住过多家医院,经过积极的护肝治疗,用过白蛋白、干扰素,也试过许多治疗肝炎所谓偏方、秘方,半年多时间,花了上十万元,均无济于事,病情进行性加重。最后卧床不起。实际上,陈老师所患的是典型的的“多发性肌炎”。可惜她花了十几万元的“学费”,走了一大圈弯路,以病情拖延和严重的体质消耗为代价,才找到真正治疗多发性肌炎的专科,教训相当深刻。

在风湿免疫科,向陈老师这样来“诉苦”的病人并不鲜见,为了避免人们在走弯路,现将多发性肌炎的一些知识告诉大家。

多发性肌炎是一种自身免疫性风湿病

多发性肌炎的发病,女性多于男性,可见于各个年龄,但以40~60岁居多。这种疾病起病比较隐匿,早期主要侵犯骨骼肌系统,以四肢的近端肌肉受累较明显,特别是骨盆带肌、肩胛带肌的损害更加突出。因此,病人主要表现为对称性的四肢的近端肌肉无力,部分可出现肩周或臀部酸痛。早期轻症者可仅表现为梳头、穿衣时抬高手吃力,下蹲站起和上楼梯困难;逐渐发展,病人不能自己由卧位转为坐位(不能做“仰卧起坐”的动作),行走困难;最后卧床不起。

由于多发性肌炎主要是引起肌肉的炎症、坏死,肌细胞溶解,因此病人除表现无力之外,还表现为肌酶谱的增高,肌电图检查也显示肌源性损害。

多发性肌炎为何常被误诊

多发性肌炎不算是一个罕见病,也不算是疑难杂症。但是,由于国内从事风湿免疫病学的专科医生不多,其它专科的医生也普遍对风湿免疫病比较陌生。因此,不少多发性肌炎病人经历过相当一段时间的误诊误治。其中几种典型的“误诊”如下:

肝功能异常而误诊肝炎:象陈老师一样,不少多发性肌炎在早期被误诊为“重症肝炎”。因为肌酶谱包括肌酸磷酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST/sGOT)、谷丙转氨酶(ALT/sGPT)、乳酸脱氢酶(LDH)等。其中谷丙转氨酶、谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也是肝酶,代表肝功能,肝脏损害时,这些酶会增高。一位以疲乏为主诉的病人到门诊,如果医生没有发现什么其它异常的话,常常给病人检查肝功能。而转氨酶既是肌酶,又是肝酶,因此多发性肌炎常表现为转氨酶非常高,临床医生往往顺着这样一个思维:“疲乏—转氨酶增高(肝功能异常)—肝炎”下诊断,而忽略了肌肉损害的可能。

基础知识扎实,又有临床经验的医生往往会从两种转氨酶中间发现问题。虽然这两个转氨酶均可源于肌肉和肝脏,但谷草转氨酶更多地来自肌肉,而谷丙转氨酶更多地来自肝脏。因此,谷草转氨酶明显高于谷丙转氨酶时,应注意肌肉损害,需进一步查肌酸磷酸激酶等;如果谷丙转氨酶高于谷草转氨酶时,则主要考虑肝损害。

肌酶增高误诊为急性心肌梗死:急性心肌梗死和严重的心肌炎常出现肌酶谱增高。由于临床医生普遍对冠心病心肌梗死较有印象,一些医生对多发性肌炎比较陌生,一见到肌酶谱增高,就考虑到心脏病。因此多发性肌炎也常被误诊为心脏病,住进心血管科的现象也不时可见。鉴别要点在于心电图的特征和四肢近端肌力的改变。

误诊重症肌无力:重症肌无力是一种由于神经末梢与肌肉接头处,神经介质的异常所引起的病变,属于神经科的疾病;而多发性肌炎是免疫介导的肌肉的炎症性病变,属风湿科的疾病。二者均表现为肌无力,常常出现误诊。两个病的区别要点在于重症肌无力伴有眼睑下垂,晨起时症状较轻,白天逐渐加重,傍晚更加明显,四肢远断和近端均无力;而多发性肌炎无眼睑下垂,即使肌无力严重到卧床不起的程度,握手还是很有力的。

只顾治疗多发性肌炎,忘了检查肿瘤:有20%~30%的多发性肌炎患者合并有恶性肿瘤,有些病人是肌炎与肿瘤同时起病;有些是肿瘤在先,肌炎在后;也有的在肌炎后数月或数年才发现肿瘤。这一部分病人往往按多发性肌炎治疗效果不甚理想,难以达到完全缓解。但如果肿瘤治愈了(如手术切除),则肌炎不治而愈,肿瘤复发时,肌炎也复发。因此,临床上凡是诊断多发性肌炎者,均必须全面检查,排除潜在的肿瘤;治疗效果不理想者,应再次排除肿瘤。

随着风湿免疫病学研究的进展,而今多发性肌炎的疗效已经大大提高,如果不合并肿瘤,80%的多发性肌炎经过治疗半年~1年后,可以达到完全缓解,可以恢复正常的体力和工作及生活。

文章转载于广医三院风湿科微信

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(责任编辑:郑梦雪 )

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