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胸腺发育不全
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先天性胸腺发育不良的症状有哪些

2014-06-02 02:27:47      家庭医生在线

先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3,4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成,至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征,此病均为散发,故推测不是遗传缺陷所致,可能是胚胎环境异常造成,如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。那么,先天性胸腺发育不良的症状有哪些?

出生后即可出现:

①特殊面貌,如眼距过宽,下颌过小,耳廓低位等畸形。

②顽固的低血钙搐搦症,单纯补钙不能纠正之。

③主动脉弓异常,如右位主动脉,法乐氏四联征等。

(责任编辑:李雪 )

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