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多发性肌炎的早期症状与治疗

2014-03-02 11:10:53      家庭医生在线

多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌。

肌炎分类包括原发性特发性多肌炎;儿童型皮肌炎或多肌炎;成人型原发性特发性皮肌炎;包涵体肌炎(IBM);合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎;多肌炎或皮肌炎合并各种结缔组织病的重叠综合征,包括混合性结缔组织病和硬化性皮肌炎。多肌炎和皮肌炎的某些临床表现与进行性系统性硬化症相同,有时与SLE或血管炎相同。 皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病。仅有肌炎者称多发性肌炎(PM)。

多发性肌炎的早期症状主要为:

一、近端肌无力或皮疹,全身不适、发热、乏力、体重下降等。

二、累及横纹肌,以肌体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。

三、肩带肌及上肢近端肌无力,上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头。

四、骨盆带肌及大腿肌无力:抬腿不能或困难,不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难。

五、颈屈肌可严重受累:平卧抬头困难,头常后仰。喉部肌肉无力造成发音困难,声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难,饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。

六、胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。在疾病早期可有肌肉肿胀,约25%的患者出现疼痛或压痛。

多发性肌炎的治疗:

(一)急症处理:如有呼吸困难和缺氧时,应及时予以人工呼吸和给氧,必要时可作气管切开及辅助呼吸。如有吞咽困难,应注意防止吸入性肺炎和保证足够的营养,可采用鼻饲混合奶、要素或匀浆饮食以及静脉输入7% 17s复方氨基酸液(凡明)或10%脂肪乳等。

(二)激素治疗:临床转归与激素治疗的开始时间、用量和服药持续时间显著有关,因此应尽量争取早期及时并长期服药,凡病程小于2月者均可收效,病程越长、疗效越差;过早停药也易致复发。激素不强的松较地塞米松为佳,因后者本身也可引起肌无力。对急性重症病人可予氢化考的松200-300mg/日,加入10%葡萄糖液500ml内静滴。病情稳定后按慢性患者处理,每日强的松40-60mg顿服。除临床观察外,还可根据血清酶,尿肌酸排出量和肌电图等变化观察疗效,并预测有无复发。若上述改变恢复接近正常时,激素量可每2-3周减5mg,直到25-30mg/日,再维持一个月左右。若在减量过程中病情波动,血清酶增高,应增加剂量并调节至适宜剂量后,即可长期维持,有时须长达2-3年。一般维持量不少于10-15mg/日。为防止肾上腺皮质萎缩,病程中可间断应用促肾上腺皮质激素。使用激素治疗3-6个月后无效时,可改用硫唑嘌呤、6-硫基嘌呤、环磷酰胺、干扰素或血浆置换疗法。也可使用环孢菌素(6mg/kg/日)治疗有效。

(三)对症治疗:肌肉疼痛可辅以镇痛药物,并应用ATP或能量合剂,有利于病情恢复。应用蛋白同化剂如苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮等,对缓解症状、减轻疼痛好有帮助。对缓解期的慢性病人可先用按摩、推拿、水疗、透热虵疗等物理疗法,以减轻或防止肌肉萎缩和肢体挛缩。此外,治疗中应警惕潜匿性肿瘤存在,一经发现立即手术切除,可使本病症状减轻或缓解。合并肿瘤的多发性肌炎病员对激素治疗反应欠佳、予后差。若合并充血性心力衰竭需使用心得安方可缓解,用泮地黄、利尿剂类药物无效。乙型肝炎病毒能促发多发性肌炎。若病毒性肝炎和多发性肌炎共存时,使用激素治疗两者均可好转。

(责任编辑:严毓芳 )

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