常见的贫血性血液病检验项目

　　造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核/吞噬细胞组织。血液由细胞成分和液体成分组成，细胞成分中包括红细胞，各种白细胞及血小板。液体成分即血浆，包含有各种具有特殊功能的蛋白质及某些其它化学成分。

　　因此，反映造血系统病理生理有及血浆成分发生异常的疾病均属于造血系统疾病，习惯上称为血液病。

　　血液病的脾大症状常由以下原因引起：

　　(1)异常细胞的浸润及恶性增生：在各种急慢性白血病时由于未成熟白细胞的浸润及异常增殖而致，尤以慢性粒细胞白血病明显，脾脏可重度甚至极度肿大达盆腔。此外淋巴瘤、恶性组织细胞病患者均可有不同程度的脾大。

　　(2)髓外化生：常见于骨髓纤维化时，脾脏因髓外造血而肿大。

　　(3)脾功能亢进：临床较常见，表现为一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。

　　(4)类脂质贮存病：由于类脂质代谢障碍，各种类脂质贮积脾脏而肿大，如戈谢病(Gaucher disease)、尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease)、莱特勒-西韦病(Letterer-Siwe disease)。而会出现这些现象导致脾大的血液病主要有溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜和再生障碍性贫血等，所以血液病患者的脾大问题要注意。

　　常见的贫血性血液病检验项目

　　1. 网织红细胞计数(RC)：是一种非常经济实用而又简单的项目，对各种贫血性疾病都可要求常规检验RC，由RC的高低从而判断贫血性疾病是增生性贫血还是增生低下性贫血，抑或是增生正常性贫血。

　　2. 酸溶血试验(Ham试验)：是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的一种简便的诊断方法，确诊PNH时，需本试验操作规范，有阳性对照，且两次以上阳性。

　　3. 蔗糖溶血试验：作用原理与酸溶血相似，阳性可见于PNH，自身免疫性溶血，遗传性球形红细胞增多症以及部分再生障碍性贫血也可能是阳性。它是PNH的一个简单的过筛试验。

　　4. 红细胞渗透脆性试验：红细胞脆性试验反应了红细胞的抵抗能力的大小，脆性增加常见于遗传性球形红细胞增多症，也可见于严重的自身免疫性溶血性贫血。

　　5. 尿含铁血黄素试验(Rous试验)：慢性血管内溶血肾小管上皮细胞可分解游离血红蛋白为含铁血黄素，沉积于上皮细胞内，在普鲁士蓝反应时呈阳性反应。本试验阴性不能完全排除慢性血管内溶血。

　　6. 抗人球蛋白试验(Coombs试验)及分型试验：一种古老的试验，用于检验血清中的不规则抗体，自身免疫性溶血性贫血可以出现阳性反应。其分型试验有助于进一步确定是何种不规则在干扰红细胞的生成与破坏。

　　7. 骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验：文献报道存在一类疾病，骨髓象以红系增生表现，可能有少量病态造血现象，可见有原位溶血的痕迹，巨核细胞成熟受阻或巨核细胞减少;临床表现为全血细胞减少，网织红细胞不少，皮持激素治疗有明显效果;多发生于中青年女性，可有免疫学异常的证据，称之为“与免疫相关的全血细胞减少症(IRP)”。骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验是居于此类疾病而建立起来的一种新的试验方法，原理在于骨髓中可能存在某些抗体，这些抗体可以是针对幼红细胞的，可以针对网织红细胞的，可以是针对幼稚粒细胞系的。

　　8. 外周血红细胞的CD55、CD59检验：这是一项从分子水平确诊PNH的现代诊断方法，原理为PNH患者血细胞表面不表达或少表达CD55及CD59，称为CD55或CD59阴性细胞，此种细胞的大量存在是PNH发生严重溶血的分子原因所在。