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慢性粒细胞白血病如何治疗?

2013-11-24 14:16:19      家庭医生在线

慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群,但以50岁以上的人群最常见,平均发病年龄为65岁,男性比女性更常见。那么它应该如何治疗?

1、治疗原则:

对于慢粒的治疗不必操之过急,白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞,其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力,白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状,如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等,则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。

2、化学治疗:

有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选药物,其次为HU。BUS是目前最有效的药物,缓解率在95%以上,服用方便为此药之优点。用法为2mg每日3次,一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1~2周自觉症状好转,4~6周明显好转。当白细胞减至10×109/L时,减量至1~2mg/d,一直维持2~3个月。停药后,如白细胞波动在10~50×109/L间,可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到5~10×109/L血小板在100×109/L以下,或者有慢粒急变倾向才应停药。马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制,特别是血小板减少。个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少,恢复较慢。长期服用此药可引起肺纤维化,皮肤色素沉着。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状,精液缺乏或停经。

HU开始剂量为每日3g,口服。用后白细胞数下降很快。当降至20×109/L左右时,将剂量减至一半;降至10×109/L时,将剂量再减少。维持剂量约每日0.5~1.0g。一般不完全停药,因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快;如果白细胞下降过多,停药后能很快上升;副作用少。缺点是需经常验血以指导治疗。另外,亦可联合α-IFN(α-干扰素)治疗慢粒。

方法,口服HU2.0~6.0g/d,同时皮下注射。α-IFV300万u,iv,每周3次,应用8~32周。当白细胞降至10×109/L,HU减少继续用1~2周,根据情况停用或用小剂量。HU维持量为0.5~1.0/d,有条件者可继续用。α-IFN300万u,iv,每周一次。用药期间每周查血常规2次,骨髓象每4周检查一次。

3、放射治疗:

深部x线,用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。脾区照射开始剂量为50cGy,以后每日或隔日100~200cGy。白细胞降至20×109/L时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗,据报道,其疗效不低于BUS。核素32P治疗,仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者。32P剂量是根据白细胞增多程度而定,若白细胞总数>50×109/L,32P的开始剂量为1~2.5mCi,静注。2周后再用1~1.5mCi,以后每隔2周给同样剂量1次,待白细胞降至20×109/L时停用。在缓解期间,每1~3个月观察1次,当白细胞>25×l09/L时,可再给1~1.5mCi。

4、脾切除术:

脾脏可能是慢粒急变的首发部位,切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征:

①确诊为慢粒者;

②对化疗反应良好;

③65岁以下且无大手术禁忌症者。慢粒急变是手术的禁忌症。

5、骨髓移植:

年龄在45~50岁在慢性期的病人,以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植。移植成功者,一般能获得长期的生存或治愈。

6、其他治疗:

化疗前如果白细胞数在500×109/L以上,可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数,避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险。化疗开始时,特别是用Hu治疗时,宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次,以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症。

7、慢粒急变的治疗:

慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难,完全缓解仅10.7%,目前慢粒急变的治疗方案如下:Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2·d,第1~14天;ADM(阿霉素)30mg/m2·d,第1~3天;VCR2mg,第1天;上述药物相继静脉输注。PDN40mg/m2·d,分次口服,第l~7天。

总的来说,慢性粒细胞白血病是慢性白血病中最常见的一种。病程长,可以用羟基脲和干扰素长期控制,如果经济条件许可,也可以根据化验结果选择格列卫及其二代制品口服治疗。但是这些治疗措施仅仅作为维持方法,维持时间因人而异,几年到十几年不等,最终病情加重,危及生命。不能从根本上治愈。

另一种方法是异基因造血干细胞移植,虽然有较大的风险,但是是目前唯一可以治愈该病的方法。

患者的情况应该属于慢性粒细胞白血病慢性期,需要先用药控制病情,使各项指标维持正常。然后长期用药维持。如果有条件,建议移植为首选。

(责任编辑:吴敏 )

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