为什么会得路易体痴呆？

路易体痴呆（DLB）是最近几年才被推荐作为一个痴呆类型的，据报道，中国60岁以上人群痴呆患病率为0.75%～4.69%，路易体痴呆也有病例报告，但尚未见分类性发病率统计资料。路易体痴呆是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易体为病理特征的神经变性疾病。 痴呆的发病率和患病率随年龄增长而增加，国外调查显示痴呆的患病率，在60岁以上人群中为1%，而85岁以上人群中高达40%以上。在老年人的痴呆中，欧美各国的统计显示，阿尔茨海默病（Alzheimer’sdiseaseAD）约占50%，而DLB占老年期痴呆患者的15%～25%。

路易体痴呆脑内可合并AD 病理改变，以往文献中命名繁多，如Alzheimer病路易体变异型（LB variant of AD）、Alzheimer 病伴帕金森改变（AD with PDchanges）、痴呆伴皮质路易体病（dementia associated with cortical LB）、弥漫性路易体病（diffuse LB disease）、路易体型老年性痴呆（seniledementia ofLB type，SDLT）等。路易体痴呆国际工作小组（1996）在联合报告中提出统一命名为路易体痴呆，主要包括弥漫性路易体病（diffuseLewy body disease）、路易体痴呆（Lewy body dementia）、Alzheimer 病路易体型（Lewy body variantofAlzheimer’s disease）等叁种。

路易体痴呆的病因不明。已发现DLB和帕金森病Lewy体是α-突触核蛋白由可溶性变为不溶性异常聚集而成，影响α-突触核蛋白表达和代谢的因素可能与DLB发病有关，DLB通常很少有家族遗传倾向。实验证实，DLB的胆碱能及单胺能神经递质损伤可能与认知障碍和锥体外系运动障碍有关。

发病机制尚不清楚，约1/4的老年性痴呆患者尸检发现，大脑皮质和脑干内神经元胞质有Lewy小体，为直径3-25μm嗜伊红圆形包涵体，致密颗粒杂乱排列构成1-10nm核心。电镜显示嗜锇颗粒混有螺旋管或双螺旋丝。Lewy小体分布于脑干黑质、蓝斑、迷走神经背核、Meynert基底核和下丘脑核等单胺神经元，含大量泛素、α-突触核蛋白、补体蛋白、微丝、微管等，但无tau蛋白和类淀粉蛋白。与脑干的经典Lewy小体不同，大脑皮质Lewy小体无明显致密颗粒核心，核心周围纤维排列不规则，称为苍白体，可能是Lewy小体前身。皮质Lewy小体主要分布在大脑边缘系统、杏仁核及旁海马区等。在所有Lewy小体相关性痴呆，大脑皮质萎缩不明显，可见轻度额叶萎缩，中脑黑质色素细胞丢失，通常无老年斑和神经纤维缠结，但也可不同程度地出现；Alzheimer病路易体型可见明显颞叶中部萎缩，有类淀粉老年斑和神经原纤维缠结；Tau蛋白肯体染色有助于区别两类不同的病理改变。

目前路易体痴呆的病理组织学分型有两种方法

（1）根据Lewy体的分布可分为脑干型过渡型（transitionaltype）及弥散型

①脑干型：Lewy体主要局限于脑干相当于Parkinson病；

②弥散型：Lewy体广泛累及大脑皮质日本学者强调光镜下观察前额叶扣带回、颞叶及岛叶等部位，在100倍视野内发现5个以上Lewy体方可诊断此型；③过渡型：在100倍视野内Lewy体不足5个，但欧美学者对此条件掌握较灵活。

（2）根据合并AD病理改变分为普通型及纯粹型

①普通型：病变除大量Lewy体外尚合并老年斑神经元纤维缠结等，皮质萎缩及神经元脱失不严重；

②纯粹型：仅有Lewy体不伴AD样改变临床及病理对照研究表明约75%的普通型DLB患者以记忆障碍精神症状起病，随之痴呆进行性加重，其余25%的患者以帕金森综合征或Shy-Drager综合征起病；纯粹型DLB的起病年龄较轻，早期有明显的帕金森综合征表现随后出现痴呆。

路易体痴呆临床以波动性认知障碍，明显的注意障碍，视空间障碍伴持续复杂的视幻觉、轻度锥体外系表现为特征，病理特征以脑干和大脑皮层的Lewy小体为主。由于Lewy小体不仅存在于帕金森病人脑内，也存在于阿尔茨海默病人脑内，故这类疾病在以往文献中命名繁多。1996年路易体痴呆国际工作小组在联合报告中将其统一命名为路易体痴呆（dementiawith Lewy body， DLB）。