路易体痴呆的临床表现有哪些？

路易体痴呆是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易体为病理特征的神经变性疾病。病理特征以脑干和大脑皮层的Lewy小体为主。由于Lewy小体不仅存在于帕金森病人脑内，也存在于阿尔茨海默病人脑内，故这类疾病在以往文献中命名繁多。1996年路易体痴呆国际工作小组在联合报告中将其统一命名为路易体痴呆（dementia with Lewy body， DLB）。路易体痴呆有明显的执行功能、解决问题、视空间行为异常，晚期表现为言语、记忆和其他全面认知障碍。与阿尔茨海默病记忆获取和巩固障碍不同，路易体痴呆主要是记忆再摄取障碍，表现为远事记忆力明显减退。

1、认知功能障碍：DLB 患者的认知功能全面减退，与AD 均属皮质性痴呆，有类似之处，常以记忆力减退、定向力缺失起病，但早期记忆障碍较轻，有波动性，亦可出现失语、失用及失认。部分病人有皮质下痴呆特点，如注意力不集中、警觉性减退及语言欠流利等。在痴呆进展中出现视空间能力缺失，有额叶释放症状如强握及摸索反射。认知功能障碍可有波动，在数周内甚至1 天内可有较大变化，异常与正常状态交替出现，表现时轻时重或无规律。

与阿尔茨海默病记忆获取和巩固障碍不同，路易体痴呆主要是记忆再摄取障碍，表现为远事记忆力明显减退。 Walker等用半定量法对61例阿尔茨海默病，37例路易体痴呆，22例血管性痴呆和35例对照进行波动性认知功能障碍的临床评估，发现其在路易体痴呆（89%）较血管性痴呆（64%）和阿尔茨海默病（23%）常见，且更加严重。其严重程度可鉴别路易体痴呆和阿尔茨海默病。

2、锥体外系运动障碍 DLB 患者多出现帕金森综合征表现，如肌强直、动作减少和运动迟缓等，震颤少见。锥体外系症状可与认知障碍同时发生，亦可先后出现。两组症状在1 年内相继出现有诊断意义，一般对左旋多巴治疗反应差。因DLB 与AD 均系隐袭起病，缓慢进展，确切的起病时间难以估计，应全面分析病史及症状、体征，不可简单地囿于某一时间段。DLB 患者还可出现肌阵挛、自主神经功能紊乱、肌张力障碍、吞咽障碍和睡眠障碍等，如经常跌倒、晕厥，甚至短暂性意识丧失。

Ballard等研究了338例路易体痴呆、阿尔茨海默病和血管性痴呆患者，发现帕金森样运动障碍在路易体痴呆中（71%）较阿尔茨海默病（7%）和血管性痴呆（10%）明显多见。其在不同严重程度的路易体痴呆患者中均常见，但在其他痴呆患者中通常只见于MMSE<10分时。1、本病多在老年期发病，中青年患者很少，主要表现进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。特点是波动性认知功能减退，数周内甚至一日内可有较大变化，早期记忆障碍不明显，出现失语、失用失认。帕金森综合征体征多为肌强直和运动迟缓，震颤较轻，对左旋多巴治疗反应差。认知障碍与帕金森病症状在一年内相继出现具有诊断意义。精神症状以成形的视幻觉为特点，约80%的病人可出现，内容生动完整，常为静物、人和动物图象、病人坚信不移，可有妄想、谵妄等。

3、精神症状 精神症状包括幻觉、妄想、抑郁等，其中反复出现的、完整的、详细的视幻觉是诊断路易体痴呆的核心症状。特点是80%的病人可有视幻觉，典型的视幻觉是人或动物闯进患者家中，也可见到无生命的物体或抽象的知觉如墙上或天花板上有文字。Ballard等比较了82例路易体痴呆和132例阿尔茨海默病患者，认为虽然路易体痴呆患者常见有精神症状，但只有视幻觉显著持续存在。常伴有其他知觉障碍，包括误认综合症和视觉失认。幻听也可发生，但并不常见。

对神经安定剂及抗精神病药非常敏感是DLB 区别于其他类型痴呆的特点，但易出现副作用或原有锥体外系运动障碍加重，认知功能下降，甚至嗜睡、昏迷等。有报道严重的药物副作用可使DLB 的死亡率增加3 倍，副作用与性别、年龄、疾病程度、药物种类和剂量无关。