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什么是亨廷顿舞蹈症?它的发病原因是什么?

2013-11-20 14:48:18      家庭医生在线

什么是亨廷顿舞蹈症?它的发病原因是什么?亨廷顿舞蹈症一般是亨廷顿病性痴呆首发特点,之所以被称为舞蹈症,是因为发病的时候出现舞蹈样动作、扭动躯体动作、强直性抽搐、摇摆不稳不连贯的步态,晚期会有剧烈的舞蹈动作。

一般认为亨廷顿氏舞蹈症是一种家族显性遗传型疾病。一般患者在中年发病,逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力,病情大约会持续发展15年到20年直到最后死亡,并最终导致患者死亡。这种病的遗传几率为50%。

亨廷顿舞蹈症的发病原因:

1、传统观念:亨廷顿舞蹈症是一种遗传神经退化疾病。主要病因是患者由于基因突变或者第四对染色体内 DNA(脱氧核糖核酸)基质之 CAG三核甘酸重复序列过度扩张,造成脑部神经细胞持续退化,机体细胞错误地制造一种名为“亨廷顿蛋白质”的有害物质。这些异常蛋白质积聚成块,损坏部分脑细胞,特别是那些与肌肉控制有关的细胞,导致患者神经系统逐渐退化,神经冲动弥散,动作失调,出现不可控制的颤搐,并能发展成痴呆,甚至死亡。

2、最新发现:亨廷顿舞蹈病可能不完全取决于遗传因素

2004年4月,墨西哥国立自治大学细胞生理学研究所马谢乌•特里戈等三名科学家对亨廷顿氏病的起因进行研究并发表了相关文章。文章报道,亨廷顿氏病可能不完全取决于遗传因素,有可能也与大脑中的毒蛋白有关。

科研小组对亨廷顿舞蹈症患者脑部切片进行检查时还发现,亨廷顿蛋白质里含有折叠的核苷酸,会使大脑沟回区神经细胞的重量至少损失30%。因此他们认为,造成这种异常的“罪魁祸首”很可能是毒蛋白。毒蛋白通常存在于大脑和其他组织中,是一种不依赖任何遗传物质就能自行复制、增殖和引起致命传染的物质,其异常积聚形态能使脑组织变成海绵状,导致脑萎缩,发展成痴呆甚至死亡。

墨卫生部神经学家阿斯特利特•拉斯姆森也说,在临床上也发现一些患者并没有亨廷顿氏病的家族病史,表明这种疾病可能不完全取决于遗传因素。

(责任编辑:吴敏 )

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