古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
小耳畸形(microtia)是一种耳廓发育短小、形态异常的畸形,多为先天性发育不良,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形,其发生率因地区种族各异。按耳廓发育程度分为3度:Ⅰ度:耳廓各部分尚可辨认,有小耳甲腔及耳道口,只是轮廓较小,耳道内面常为盲端;Ⅱ度:耳廓多数结构无法辨认,残耳不规则,呈花生状、舟状和蜡肠状等,外耳道常闭锁;Ⅲ度残耳仅为小的皮赘或呈小丘状,或者仅有异位的耳垂。耳廓完全没有发育,局部没有任何痕迹的称之无耳症,极为罕见。
这种疾病的病因尚不十分明确,未能发现特殊致病因素,怀孕初期病毒性感染、先兆流产等母体因素亦可能是小耳畸形的发生原因之一,是否有遗传因素尚无定论。本病的发生与胚胎发育时上颌动脉缺损有关。
关于小耳畸形,其胚胎发育障碍的发生因素有下列几种学说:
1、遗传
多年来,大部分学者认为耳廓发育异常与遗传有关,有些学者指出,有些耳廓畸形及外耳道闭锁是有规律的显性遗传。
2、药物和病毒
近20年来不少学者认为药物和病毒也可导致耳廓畸形。例如:孕妇口服反应停后,胎儿可出现一系列先天性畸形。此药物由母体传给胎儿是1959至1962年在西德和英国所发现,据当时统计约有1000名儿童耳廓畸形与此有关。但也有很多妇女长期服用此药后胎儿正常,说明这种药物并非对所有胎儿者有危害作用。
妊娠期母体的病毒感染,特别是风疹不仅可以影响胎儿的外耳,而且可以影响中耳和内耳的发育。
3、其它因素
妊娠期母体由于受外伤或者患有某种代谢和内分泌系统疾病,均可影响到胎儿在母体内的正常发育生长,根据报道,染色体变异亦可导致耳部的发育异常。例如在实验室,给某些动物行放射或化学药物等均可导致畸胎,这种因素在人类中亦可影响外耳、中耳和内耳的发育。
(责任编辑:吴敏 )
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